Conoce las EAS

Las enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS) poseen dos características esenciales. En su origen, todas comparten un fallo del sistema inmune del organismo que deja de realizar su trabajo adecuadamente (defendernos de las agresiones externas) y pasa a producir daño en nuestros propios tejidos y células (enfermedad autoinmune). La segunda característica es que prácticamente no existe órgano o tejido que no pueda verse afectado por las EAS, siendo habitual que dichas afectaciones sean múltiples y simultáneas (enfermedad sistémica).

Por tanto, sus principales características son el desconocimiento de su etiología, la afección de múltiples órganos (en muchas ocasiones, vitales), la complejidad en la aproximación diagnóstica y, finalmente, el uso de una gran variedad de fármacos para el tratamiento de la enfermedad y de sus complicaciones.

Las enfermedades más frecuentes y sobre las que el GEAS ha desarrollado sus principales líneas de trabajo son el Lupus Eritematoso Sistémico –la más conocida-, el Síndrome de Sjögren, la Esclerodermia, el Síndrome Antifosfolípido, las Vasculitis Sistémicas, y la Sarcoidosis, entre otras.

NO. Las enfermedades del tejido conectivo o colagenosis se aplican de forma errónea a las EAS, siendo un término acuñado el siglo pasado cuando se desconocía el origen autoinmune de estas enfermedades. El tejido conectivo es el que brinda a los tejidos su forma, les da consistencia y colabora en muchas de sus funciones; el cartílago y la grasa son ejemplos del tejido conectivo. Existen más de 200 enfermedades que afectan el tejido conectivo, muchas de ellas genéticas como el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan o la osteogénesis imperfecta, causadas por defectos en la correcta síntesis del colágeno que conducen a alteraciones en su estructura.

Es una definición exclusivamente estadística o epidemiológica, y engloba por tanto enfermedades de todo tipo, aunque la gran mayoría son de origen genético y afectan especialmente a edades pediátricas. El 1 de diciembre de 1999 se aprobó el primer Plan de Acción Comunitaria sobre las Enfermedades poco comunes, que estableció la definición de enfermedad rara para todas aquellas cuya cifra de prevalencia se encontraba por debajo de la cifra de 5 casos por cada 10.000 personas en la Comunidad Europea.

Muchas EAS pueden ser clasificadas como enfermedades raras por su baja prevalencia, pero no todas.